淺談「蠶豆症」生活禁忌

蠶豆症是一種常見的遺傳性先天代謝異常疾病, 醫學學名為「葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫酶缺乏症」，簡稱G6PD缺乏症，G6PD是一種保護人體紅血球的酵素，可避免紅血球受到外界氧化物刺激下受到破壞分解，若人體缺乏，平時可無任何症狀，但當接觸到某種特定物質、食物或藥物後，可能導致大量紅血球破壞分解，發生溶血反應， 此時患者會出現臉色蒼白、皮膚變黃、疲累、食慾下降、尿液顏色深等症狀， 嚴重病者會休克及意識不清、呼吸窘迫，因此如症狀發生必須馬上送至醫院以進一步診治。病人發生溶血反應的劇烈程度，與酵素缺乏的程度和刺激物的強度成正比，蠶豆症目前並無有效的治療用藥，預防和避免症狀的發生是與本疾病和平共處的唯一方式。

在日常生活中，有許多物質會使蠶豆症患者發生急性溶血，因食用蠶豆製品而發生溶血反應的病人最為常見，故此該病一向俗稱「蠶豆症」。除食用蠶豆製品外， 一些常見的含薄荷成份製品如白花油、曼秀雷敦、漱口水，洗手間和衣櫃經常放置的樟腦丸(臭丸)、含龍膽紫的消毒藥水等常見生活用品應避免接觸。蠶豆症病人的禁忌藥物亦同樣種類繁多，包括:Aspirin類解熱鎮痛藥、Quinolone/ Sulfonamides/ Nitrofurans類抗生素、抗瘧疾藥物、抗結核藥物、部分化療藥物、高劑量維生命C、尿道炎/前列腺炎常用的尿道止痙藥物Phenazopyridine、一些具氧化效果的中藥材(包括:黃蓮、金銀花、珍珠粉、牛黃、丹皮)。上述眾多藥物都會增加溶血風險，故此生病時切勿自行口服用藥，需馬上就醫求診，並按醫生處方及指示用藥。

蠶豆症一般於新生兒出生時會接受篩檢得知，便於父母及早注意相關事項及避免接觸致病源，除食用蠶豆外,，相關的生活用品、食物、藥物亦需避免接觸。就醫時亦須主動告知醫護人員表明是蠶豆症患者以免意外發生，本病雖為遺傳性疾病，但以預防為重，如不引發溶血或溶血發生時施以合適治療亦可正常發育及成長，不會影響生活質量。

                                                        廣慈醫療中心

                                                        湯子傑 西醫生